Еще одна патология, встречающаяся у детей, в том числе в грудном возрасте — синдром короткой кишки (СКК). При данном заболевании желудочно-кишечный тракт неспособен к перевариванию пищи и усвоению питательных веществ на таком уровне, который был бы достаточным для нормального роста и развития ребенка. Причиной синдрома может явиться врожденное или приобретенное укорочение кишки, либо утрата ее способности к всасыванию.
Синдром короткой кишки наступает при удалении половины (или более) тонкой кишки. Он проявляется поносами, стеатореей (обильным выделением жира с калом), обезвоживанием, нарушением электролитного баланса в крови, мальабсорбцией (нарушением усвоения питательных веществ) и выраженной нутритивной недостаточностью. Синдром развивается у новорожденных и грудных младенцев, страдающих некротическим энтероколитом (НЭК), врожденной атрезией (отсутствием естественного отверстия) в ЖКТ, болезнью Гиршпрунга или мальротацией кишечника, приводящей к завороту кишок — что, в свою очередь, требует резекции значительной части кишечника.
Этиология может быть и другой — травма, резекция обширной опухоли, фистулы и склеродермия.
Синдром короткой кишки ассоциируется с высокой заболеваемостью и смертностью. Профиль риска обусловлен степенью отставания в росте, вторичными инфекциями на фоне присутствия постоянного катетера для парентерального питания, утратой илеоцекального клапана и желчнокаменной болезнью, косвенно обусловленной питанием через венозный катетер.
Главная причина смертности и наиболее тяжелых осложнений СКК ассоциируется с терминальной печеночной недостаточностью и с бактериальными инфекциями. Существуют и более редкие осложнения, приводящие к заболеваемости и смертности, такие как D-лактат-ацидоз, желчнокаменная болезнь, мочекаменная болезнь и воспалительные поражения кишечника.
Показатель смертности в результате синдрома короткой кишки в последние десятилетия снизился благодаря успехам в трансплантации печени и кишечника, доступности парентерального (внутривенного) питания (TPN), совершенствованию арсенала интенсивной терапии, доступности сильнодействующих антибиотиков, а также выполнению операций по удлинению кишки.
Лечение детей, страдающих недостаточностью желудочно-кишечного тракта, проводится наиболее успешно в условиях эффективной координации специалистов различных профилей: это позволяет достичь оптимального баланса между парентеральным и энтеральным питанием, принимать адекватные меры при возникновении осложнений СКК, а также выполнять операции по удлинению кишки и даже — в экстремальных ситуациях — по имплантации кишки.
Ввиду объективной сложности лечения СКК большое значение имеет формирование многопрофильного коллектива специалистов.
Преимущества такого подхода заключаются в применении совокупных знаний врачей разных профилей, в возможности совместной разработки программы ведения пациента и обеспечения преемственности в ее осуществлении, в координации специалистов между собой и медицинского персонала — с семьей.
Хирургическое отделение детской больницы «Дана Дуэк» действует как часть специализированного центра по ведению пациентов с недостаточностью ЖКТ и синдромом короткой кишки. Здесь работают ведущие специалисты в области детской гастроэнтерологии и нутрициологии, а также детские хирурги, выполняющие операции по удлинению кишки.
Персонал отделения специализируется на методе удлинения кишки, получившем название «серийная поперечная энтеропластика» (Serial Transverse Enteroplasty — STEP): в ходе процедуры кишечник расширяют, что способствует реабилитации ЖКТ при синдроме короткой кишки.