Лечение врожденных открытых дефектов позвоночника

Центральная нервная система развивается во внутриутробном периоде из нервной трубки: постепенно формируется головной мозг, спинной мозг, периферические нервы и покрывающие их ткани. Нервная трубка развивается у плода на сравнительно раннем этапе –  в норме к концу первого месяца гестации она должен закрыться. Верхняя часть трубки преобразуется в головной мозг, из остальной части образуется спинной мозг.

Открытый спинальный дефект (Spina Bifida, расщепление позвоночника) развивается при нарушении процесса закрытия позвоночника и спинного мозга. Аномалия может привести к осложнениям той или иной степени тяжести, в зависимости от того, на какой высоте начинается щель и какова ее протяженность. В самом легком варианте речь идет о незаращении дужек позвонков. В более тяжелых случаях в область выпячивания попадают оболочки спинного мозга и нервные элементы спинного мозга в оболочках.

В настоящее время известны некоторые факторы риска, ассоциирующиеся со Spina Bifida. Это, в частности, дефект развития позвоночника у кого-либо из старших детей, родившихся у тех же родителей, дефицит фолиевой кислоты в организме матери до беременности и во время нее, прием противосудорожных препаратов матерью во время беременности, а также диабет у матери.

Обычно функции нервных центров спинного мозга, расположенных ниже дефекта, нарушены либо полностью отсутствуют. Поэтому чем выше локализуется дефект и чем длиннее отрезок спинного мозга, находящийся в зоне несращения, тем обширнее и значительнее поражение нервной системы. Нарушение охватывает несколько систем организма. Характерны следующие патологии:

Расщепление позвоночника может диагностироваться еще в период внутриутробного развития. Для этой цели проводятся такие исследования как анализ крови на альфа-фетопротеин (АФП), амниоцентез (пункция плодного пузыря и анализ околоплодных вод), УЗИ и МРТ плода (последняя показана в тех случаях, когда ультразвуковое сканирование не дает однозначного результата). Иногда, когда порок выявляется во время вынашивания плода, целесообразно провести основательное обсуждение ситуации с членами семьи. В определенных случаях принимается совместное решение о прерывании беременности. Если семья решает продолжать беременность, заблаговременно проводится согласование с родильным отделением (в частности, это касается способа родоразрешения), а также назначается плановая нейрохирургическая операция.

Поскольку речь идет об открытом дефекте, возможно вытекание мозговой жидкости, что чревато инфекцией центральной нервной системы (менингитом). Поэтому младенца обычно оперируют в первый или второй день жизни. Вмешательство по закрытию позвоночной щели выполняет коллектив нейрохирургов. При необходимости привлекаются пластические хирурги. В ходе операции щель закрывают, и тем самым предотвращается утечка ликовора и развитие воспаления.

Операция по коррекции расщепленного позвоночника выполняется под общим наркозом, как правило, в первые 48 часов жизни младенца. В ходе вмешательства персонал по возможности реконструирует позвоночный канал и возвращает спинной мозг и оболочки в их нормальное положение внутри канала. В случае нехватки тканей у ребенка берется для пересадки собственный кожный или кожно-мышечный лоскут (для этой цели привлекаются пластические хирурги).

У младенцев с гипертрофией мозговых желудочков и водянкой головного мозга (гидроцефалией) хирурги обычно начинают операцию с установки вентрикулоперитонеального шунта. По трубке излишки жидкости отводятся из головного мозга в брюшную полость. Это способствует также заживлению послеоперационной раны на спине после закрытия позвоночного дефекта.

Общий наркоз

2-6 часов

Как и всякая инвазивная процедура, операция по коррекции расщепленного позвоночника сопряжена с риском и чревата возможными осложнениями. Важно осознавать это, прежде чем принимать решение о выполнении операции. В числе возможных осложнений – кровотечение, инфекция и неврологические нарушения как следствие повреждения спинного мозга или отходящих от него нервов.

Главный риск установки вентрикулоперитонеального шунта заключается в инфекции. В редчайших случаях возможно кровоизлияние в мозг. Доля повторных операций составляет 15% в год; показанием к вмешательству является в большинстве случаев нарушение работы системы отвода ликвора (или отдельных ее компонентов) и, как следствие, гидроцефалия.

Обычно новорожденного немедленно отправляют из родильной палаты в отделение нейрохирургии. Младенец проходит первичное обследование, включающее неврологический осмотр, осмотр педиатра и УЗИ головы. В некоторых случаях требуются также дополнительные исследования с целью визуализации дефекта в позвоночнике, а также состояния головного мозга. Стандартом являются КТ (компьютерная томография) для визуализации гидроцефалии, рентген позвоночника и МРТ позвоночника и/или головного мозга.

По получении результатов комплексного обследования проводится беседа с родителями. Врачи разъясняют суть проблемы во всех аспектах, а также предлагаемый план лечения.

Операция длится, как правило, от двух до шести часов. После нее младенца возвращают в отделение патологии новорожденных и недоношенных. Малыш проведет там первые дни после операции, этап первичного восстановления. Затем он будет переведен на отделение детской хирургии. Здесь начнется урологическое, ортопедическое и неврологическое обследование. Приблизительно через две недели после операции, после заживления ран, ребенка обычно можно выписывать из больницы.

Каждый ребенок с расщепленным позвоночником должен быть под постоянным пристальным наблюдением после выписки из больницы. Он должен состоять на учете у невропатолога, уролога, ортопеда и реабилитолога.

Важно отметить, что нейрохирургическая операция по закрытию дефекта на спине не приносит функционального улучшения и не устраняет паралича и неврологического поражения (от уровня дефекта и ниже). Вместе с тем, дети с расщепленным позвоночником могут жить полноценной жизнью. Большинство из них смогут ходить с ортезами на ногах на приемлемые расстояния, однако и в этом случае, скорее всего, понадобится инвалидная коляска для свободы передвижения.

Дети с расщеплением позвоночника обычно имеют нормальное умственное развитие. При наличии проблем с обучаемостью проводится диагностика и принимаются адекватные меры.