Болезнь Гиршпрунга у детей и новорожденных

Болезнь Гиршпрунга вызвана врожденным отсутствием вегетативных сплетений (аганглиоз) в стенке кишечника; перистальтика в пораженном сегменте отсутствует или является патологической, что приводит к непрерывному спазму гладкой мускулатуры, частичной или полной обструкции с накоплением кишечного содержимого, массивной дилатации вышерасположенных нормально иннервируемых отделов кишечника.

Пропустить патологические изменения практически невозможно; по последним статистическим данным: cимптомы болезни чаще всего проявляются в грудном и раннем детском возрасте, это заболевание в 4 раза чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек.

Болезнь всегда поражает прямую кишку.

Зачастую болезнью Гиршпрунга поражен лишь короткий участок толстого кишечника (short segment\ultra short segment), однако в редких случаях уровень аганглионоза распространяется на весь толстый кишечник (total colonic), а в более редких случаях и на часть тонкого кишечника (extended total colonic)

Своевременный диагноз и правильная тактика в неонатальном периоде позволяют существенно снизить число осложнений, напрасных вмешательств и улучшить исходы лечения. Чаще всего патология выявляется в первые дни жизни новорожденного

В диагностике и лечении болезни Гиршпрунга достигнуты большие успехи.

В число методов диагностики входят: контрастное исследование толстой кишки, рентгеноконтроль кишечной моторики при прохождении контрастной смеси , аноректальная манометрия, биопсия и другие.

Современные хирургические методы лечения болезни Гиршпрунга у новорожденных и детей раннего возраста позволяют улучшить еффективность лечения и значительно снизить смертность.

Операция считается единственным методом лечения при болезни Гиршпрунга у детей. В его основе лежит этиологический принцип – удаление пораженной части кишки (аганглионарная зона, переходная зона, супрастенотическое расширение) и низведение на ее место нормального в анатомическом и функциональном отношении участка кишки. Выполнение оперативного лечения проводится открытым и лапароскопическим способом.

Метод подбирается всегда индивидуально в зависти от многих факторов (возраст пациента, уровень аганглионоза, наличие осложнений и прочее).

Операция при болезни Гиршпрунга обычно протекает без осложнений, хотя в раннем послеоперационном периоде возможны запоры или диарея. Эти проблемы решаются лекарственными препаратами.

В больнице применяются прогрессивные методы хирургического лечения болезни Гиршпрунга и ее осложнений, а также эффективные методики послеоперационной реабилитации, позволяющие вернуться к нормальному образу жизни в течении короткого срока.

Так же в наш центр специализируется на лечении таких редких видов болезни, как total colonic и extended total colonic Hirshprung.